Giornata del respiro, la Fibrosi Polmonare non è più orfana di terapia

Ricorre oggi la ‘Giornata del Respiro’, promossa dall’Agenzia nazionale per la prevenzione (Anp) in occasione della Giornata mondiale senza tabacco. La giornata si pone l’obiettivo di sensibilizzare la popolazione sulle malattie polmonari croniche, per molte delle quali non esiste ancora una terapia. C’è però una patologia cronica per la quale il progresso scientifico ha messo a punto una strategia terapeutica di successo: la fibrosi polmonare idiopatica. Patologia rara che ‘toglie il fiato’ a più di 6000 italiani, comporta la progressiva cicatrizzazione dei polmoni, rendendo il respiro sempre più difficile, fino a renderlo impossibile.

“Gli effetti di efficacia del farmaco – spiega il Prof. Carlo Agostini, Direttore della Scuola di Specializzazione in Allergologia e Immunologia Clinica dell’Università di Padova – sono stati dimostrati dagli studi scientifici. Primo fra tutti lo studio CAPACITY, al quale ho partecipato con i miei pazienti, che ha permesso l’autorizzazione a livello europeo della distribuzione del farmaco, che in Italia dal giugno 2013”.

“Ora i centri italiani stanno raccogliendo i dati di tutto il Paese, che a breve saranno raccolti in uno studio coordinato dal Prof. Sergio Harari, direttore dell’Unità di Pneumologia dell’Ospedale San Giuseppe di Milano. A livello internazionale i notevoli vantaggi del farmaco, in termini di funzionalità polmonare e sopravvivenza, sono stati presentati all’American Thoracic Society la settimana scorsa. Lo studio ASCEND, che ha fornito dati incontrovertibili sull’efficacia del pirfenidone, permetterà presto la commercializzazione del farmaco anche negli Usa.”

“Grazie a questi risultati – conclude Agostini – in futuro potrebbe essere possibile applicare questa terapia ad altre patologie fibrosanti polmonari. Una delle patologie sulle quali il farmaco potrebbe essere trattato è la sclerodermia, malattia autoimmune che provoca una fibrosi polmonare grave irreversibile. Un altro esempio di potenziale target potrebbe essere la fibrosi retroperitoneale, grave patologia che comporta l’insufficienza renale. Si tratta solo di due esempi di come il farmaco, che blocca il meccanismo profibrotico, potrà essere utilizzato per offrire nuove speranze ai pazienti affetti da altre patologie fibrosanti”.

Per un possibile utilizzo nella sclerodermia è già in corso uno studio, chiamato LOTUSS, mentre l’uso del pirfenidone nella fibrosi retroperitoneale è ancora solo un’ipotesi.

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